导语：Ehler-Danlos综合征又称艾勒-达洛氏综合征，又称皮肤弹性过度，皮肤有弹性，皮肤毛细血管破裂。该病比较罕见，是一种有遗传倾向的疾病，遗传方式多种多样，可为常染色体隐性、常染色体显性或性联隐性遗传。临床上易累及的组织器官包括皮肤、关节、心血管系统、胃肠、眼部等。疾病的严重性从轻到重，可以是致命的损害。皮肤及血管脆性增高、皮肤过度弹性、关节过度伸展等是其主要临床表现，有时可合并其他先天性畸形。
01患上这种症状的患者，会有哪些症状表现呢？这一点多了解
（一）症状综述
Elle-Danlow综合征的特征是皮肤和血管变脆，皮肤过度弹性和关节过度伸展。病症首先出现在儿童期，通常在开始学走路时出现病症，然后病症逐渐显现。轻病人的症状常常被忽视。并可伴有骨、眼、脏器损害及其他先天畸形。
（二）特征症状
1、皮肤和血管变脆
可以显示出外伤导致的皮肤损伤在程度上是不成比例的，如轻微的外伤可以造成大的创伤。治疗过程也比较缓慢，留下大量的萎缩性疤痕，有时在疤痕上会形成蓝灰色的海绵样肿瘤。在皮肤轻微擦伤后，还能引起明显的血肿；缝合伤口后还容易反复裂开。
2、皮肤过度弹性
主要表现为拉皮时可过度拉伸，放松后可恢复原状。怀孕后一般不引起萎缩纹。肌肤柔软，触感极佳。但是这些症状的程度和范围因患者而异。
3、关节过度拉伸
各病人的关节损害程度也不相同。轻的只限于指间关节，重的则儿童步态不稳，容易摔跤。轻微的创伤可造成四肢大关节半脱臼，有时还可自发性半脱臼。同时伴有膝关节反屈和脊柱后侧弯。
4、面容特征性表现：若眼距增加，鼻背宽平，内眦形成皮赘。老年人眼部周围皮肤丰满且有皱纹。
5、其他
（1）小腿内侧和上肢的前臂上有许多豌豆大小的皮下结节，皮质较硬，皮肤不红肿。有时候伴有肢端青紫。
（2）眼内血肿形成，巩膜呈蓝色。
（三）并发症
1、由于胶原纤维减少和肌肉张力降低，可以引起单发或多发疝，如脐疝，膈疝，腹股沟疝等。本疾病可导致胃肠内单发性或多发性憩室及膀胱憩室。
2、主动脉、颅内动脉等部位的大血管可出现单动脉瘤或多动脉瘤，动脉瘤破裂可引起急性大出血或其它致命性病变。
3、患者可伴有先天性心血管畸形、先天性肾发育不全等；部分患者还可伴有骨质疏松、弹力纤维性假*瘤及Marfan综合征等。
02良好的检查，能够让我们的身体更快的恢复，有利于身体健康
（一）预期检查
如出现皮肤及血管脆性增加，皮肤弹性过大，关节过度伸展，眼距过大，鼻背过宽等同样表现，需及时就医。就诊后，医生首先会对病人进行体检，查看皮肤状况，然后进行基因检测，病理检查，以帮助进一步明确诊断。
（二）身体检查
1、视诊
以观察皮肤、关节、骨骼是否有异常表现为主，如有皮肤损伤，需观察皮损的形态、大小、颜色、数量等。还要注意眼、鼻等面部表情的异常表现。
2、触诊
重点检查皮肤弹性，关节活动度，有无关节脱臼等异常表现。如果有皮肤损伤，还应同时注意皮肤的纹理，活动度，是否有触痛等。
（三）实验检查：用血液、其它体液或细胞等方法检测DNA的技术，对本病的诊断具有重要意义。
（四）病理检查
1、检查的方法和意义
医师将一小块皮肤组织送到病理科进行检查，可以观察到其组织病理变化，对疾病的诊断和鉴别有重要价值。
2、检验结果
（1）表皮过度角化，颗粒层增多，棘细胞层肥大。
（2）真皮下部除数目增多外，还伴有消化性改变，如肿胀、断裂。
（3）胶原纤维减少，纤维排列失常或呈涡流状。有时候，胶原纤维肿胀。
（4）真皮血管增多，血管壁增厚，慢性炎细胞浸润于血管周围。皮下脂肪组织减少。
（五）分析原理
医师将根据病人皮肤损伤及伤口愈合情况，以及皮肤弹性增高、关节过度伸展等特征性临床表现，结合病理检查结果，作出明确诊断。确诊时，医生需要排除皮肤病，Tumer综合征等其他疾病。
（六）区别诊断
1、皮肤松弛性
表现为皮肤松弛多皱，从而产生皮肤悬吊，但皮肤弹性并未增加，也无关节伸展过度表现。本病拉拔后皮肤松弛，可恢复原位。
2、图默氏综合征
除了皮肤弹性增高外，患者还常出现前额部斑状脱发、颈短、肘外翻、口型及生殖器官发育不全等症状。
（七）处理原理
本疾病无特殊疗效，主要是预防外伤及对症治疗。医师一般应根据病人的症状和表现，病情的严重程度等，制定适当的个性化诊疗方案。
（八）手术治疗
1、因组织脆性增加，常造成缝合困难，缝合的伤口容易开裂，所以尽量避免不必要的手术。当需要进行手术时，医生会在手术缝合后进行压力包扎，并延长拆线时间。
2、症状明显的疝及憩室可作修补术。大血管破裂所致的急性出血性休克应立即行手术治疗。出现关节损伤时，也可采用外科手术的方法治疗。
03想要自己的身体变的强壮，最好能够进行及时的预后，这一点较重要
（一）预后综述
该病是一种具有遗传倾向的疾病，部分病人通过积极治疗可获得良好的治疗效果，症状也能得到改善。
（二）疾病危害
由于皮肤和血管的脆性增加，一些病人受到轻微的创伤就会出现严重的皮肤损伤。创伤后皮肤愈合过程较慢，会留下较大的萎缩性疤痕，影响皮肤美观。患者可出现关节、骨骼等方面的异常，给日常生活带来不良影响，降低生活质量。
（三）生活管理
1、家属要给病人提供舒适的生活环境，避免外界刺激。患者在康复期应注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。病人应适当进行身体锻炼，以增强体质，提高免疫力。
2、注意个人及周围环境卫生，病人应勤洗手，勤洗澡，勤清洗。日常要注意自我保护，以免受伤。病人家属可以适当改变房屋布局，避免病人的意外伤害。穿着棉质松软的衣服，鞋袜大小要适当。
结语：病人应在日常生活中保持良好的心态，积极配合治疗，重视自我管理，帮助改善症状，注意预防外伤。另外，病人应定期复查，以便医师了解疗效，及时调整治疗方案。患者需要认真对待自己的疾病，避免自己的疾病症状加重。
