这是一位70岁的老太太，因为黑便1天，呕血1小时入院。呕暗红色血液共约mL，渐出现头晕出汗，急诊送入院，急诊室给予输液建立静脉通路后收入消化科。入科急查的血常规，血红蛋白竟然是36g/L，重度贫血！
紧急联系输血、补液抢救等按照上消化道出血常规进行救治，病人病情很快趋于稳定，入院后就未再黑便和呕血，血压平稳，隔日复查血常规，血红蛋白已经达62g/L。
不明白的是，出血原因是什么呢？
病史询问中，病人并没有规律性上腹痛，没有消化性溃疡症状；既往血压偏高，但未用药物，近期也未服用其他药物，不支持药物性原因；不饮酒无肝炎，肝硬化也没有提示。老年人最常见的是肿瘤，但病人近期无消瘦乏力等消化道症状或其他迹象，到底，出血原因是什么？
待病人病情稳定，立即安排病人进行相关检查，胃镜检查结果很快就出来了：食管胃底静脉曲张！上消化道出血原因明确了。同时腹部彩超显示病人肝脏右叶小，门静脉增宽，脐静脉开放，脾大，少量腹水，是慢性肝病的超声表现。而肝功的指标仅显示谷丙转氨酶42U/L，γ谷氨酰转肽酶79U/L，其余的肝功项目都是正常的，也就是说，仅提示轻度异常的肝损害。
然而病人各种肝炎指标（乙肝丙肝丁肝）都是阴性的，不支持病*性肝炎导致的慢性肝病，无酗酒心衰药物寄生虫等原因可查，剩下的，就是免疫性肝病了。
但病人没有关节痛、脱发、口腔溃疡、口干、眼干等风湿症状，仔细查体仅见牙齿脱落、舌体干燥无苔。回顾性追问病史，病人自年轻30岁左右就出现牙齿片状脱落，多发龋齿。
干燥综合征就是以多发龋齿、牙齿斑片状脱落为发病症状，一般病人会出现明显口干眼干，有的病人还会出现腮腺反复肿大。但这位病人病程中没有出现口干眼干。
这，会是一个干燥综合征吗？
很快安排病人进行血清学检查，结果提示ANA1:，抗SSA强阳性，抗着丝点抗体强阳性，免疫球蛋白G、M、A都是正常的。
根据年ACR标准，病人没有口干眼干症状，仅血清学提示尚不足以诊断干燥综合征。需要行唇腺活检来证实和明确。
于是安排病人行唇腺活检，3天后病理结果显示涎腺组织内见多灶性淋巴细胞侵润，符合干燥综合征的表现。
至此，原因得以明确，上消化道出血的根本原因竟是干燥综合征！
查出真相，对因治疗！
干燥综合征是风湿科常见的一种免疫性疾病，这是一种主要累及柱状上皮的自身免疫性疾病。可累及全身各系统，患病症状为口干眼干、牙齿斑片状脱落、猖獗龋齿、关节痛、腮腺肿、皮肤紫癜。累及血液系统时可出现白细胞低、贫血及血小板低，还可出现肾脏累及。当然也可以累及肝脏，出现肝损害，有时与自身免疫性肝病不能区别。长期的肝损害最终可以导致肝硬化，从而引起食管胃底静脉曲张破裂出血危及生命！
而这位病人，仅仅就是牙齿斑片状脱落，查体没有舌苔，即使是彩超也显示慢性肝病征象，其肝功却是基本正常的！
这是临床上很少见的病例。每一个机体对于疾病的耐受性真是千差万别，而不同脏器的代偿性更是不同，更需要临床医生仔细甄别，抓住蛛丝马迹，刨根问底，查出真相，对因治疗来解除病痛！
作者：医院风湿免疫科韩智杰
来源：医学界风湿免疫频道
转自：云大风湿
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